Amyotrofisk lateral sklerose, forkortet ALS, er en alvorlig sygdom i nervesystemet, som gradvist svækker kroppens muskler. Sygdommen påvirker nerveceller i hjernen og rygmarven og forværres over tid.
Hvad er ALS
ALS er en sygdom, der angriber nervecellerne i hjernen og rygmarven. Den medfører gradvist tab af muskelkontrol og bliver værre med tiden. Sygdommen kaldes også Lou Gehrigs sygdom, opkaldt efter baseballspilleren, der fik diagnosen.
Ukendt årsag
Den præcise årsag til ALS er endnu ikke fastlagt. I et mindre antal tilfælde er sygdommen arvelig, men for de fleste patienter kendes årsagen ikke.
Tidlige symptomer
De første tegn viser sig ofte som muskeltrækninger og svaghed i en arm eller et ben. Nogle oplever synkebesvær eller utydelig tale i begyndelsen.
Læs også: Giftig plante nævnt i nye Epstein-dokumenter
Gradvis forværring
Efterhånden påvirkes evnen til at bevæge sig, tale, spise og trække vejret. Musklerne svækkes i takt med, at flere nerveceller går til grunde.
Typiske symptomer
Symptomerne varierer fra person til person afhængigt af, hvilke nerveceller der rammes. De kan blandt andet omfatte gangbesvær, fald, svaghed i ben, fødder eller ankler samt nedsat kraft i hænderne.
Muskelkramper og følelsesmæssige reaktioner
Nogle oplever muskelkramper og trækninger i arme, skuldre og tunge. Der kan også forekomme pludselig gråd, latter eller gaben samt ændringer i tænkning og adfærd.
Smerter og sanser
Smerter er som regel ikke et fremtrædende symptom, hverken tidligt eller sent i sygdomsforløbet. ALS påvirker normalt ikke blærekontrol eller sanser som smag, lugt, berøring og hørelse.
Læs også: Ny gel kan forebygge amputation hos patienter med diabetiske sår
Motoriske nerveceller
Sygdommen rammer de motoriske nerveceller, som styrer viljestyrede bevægelser som at gå og tale. Der findes både øvre motoriske nerveceller fra hjernen og ned gennem rygmarven samt nedre motoriske nerveceller fra rygmarven og ud til musklerne.
Når nerveceller dør
Ved ALS nedbrydes og dør både øvre og nedre motoriske nerveceller gradvist. Når de beskadiges, ophører signalerne til musklerne, som derfor mister deres funktion.
Genetisk risiko
Omkring ti procent af personer med ALS har en arvelig form. I disse tilfælde har børnene halvtreds procents risiko for at arve genet.
Alder og køn
Risikoen for ALS stiger med alderen frem til 75 år. Sygdommen forekommer hyppigst mellem 60 år og midten af 80erne. Før 65 år rammes lidt flere mænd end kvinder, men denne forskel udlignes efter 70 år.
Læs også: Robotkæledyr kan forkorte indlæggelser for demenspatienter
Miljømæssige faktorer
Rygning er forbundet med øget risiko for ALS, og kvinder, der ryger, kan være særligt udsatte, især efter overgangsalderen.
Vejrtrækningsproblemer
Efterhånden svækkes de muskler, der styrer vejrtrækningen. Nogle får behov for en ventilationsmaske om natten, mens andre vælger en kirurgisk åbning i halsen til en respirator. Åndedrætssvigt er den hyppigste dødsårsag, og omkring halvdelen dør inden for 14 til 18 måneder efter diagnosen, selv om nogle lever ti år eller længere.
Tale og kommunikation
Mange udvikler svaghed i de muskler, der bruges til at tale. Talen bliver langsommere og mere utydelig, og det kan ende med, at andre ikke forstår den. I sådanne tilfælde anvendes alternative kommunikationsformer og teknologiske hjælpemidler.
Ernæring og demens
Synkebesvær kan føre til underernæring og dehydrering samt øget risiko for lungebetændelse, hvis mad eller væske kommer i lungerne. Nogle patienter oplever desuden sproglige vanskeligheder og nedsat dømmekraft, og enkelte diagnosticeres med frontotemporal demens.
Læs også: NHS advarer om sjælden hudbivirkning ved Lansoprazol
Kilder: Mayo Clinic